系统骨肿瘤学

    骨肿瘤是起源于间充质细胞、在多种不同的外在和内在因素制做下，引发于骨组织本身及其附属于骨的其他结构的一类良性和恶性肿瘤的总称，有的是真性肿瘤，为骨源性、软骨源性、纤维组织源性、骨巨细胞瘤、脂肪性。有的仅具有肿瘤有基某些特性，而本质上是炎性病或增生性病变，即所谓瘤样病变。有的由关节各组织的肿瘤侵犯而形成，如滑膜瘤。恶生肿瘤可原发或由他处转移至骨，可侵及破坏周围组织器官或远处转移。良性肿瘤也可因其位置、大小而造成损害，对人类健康均可造成危害。

    随着分子生物学基础理论基础研究及方法的迅速发展，对骨肿瘤的认识并已进入分子水平。骨肿瘤的发病机制虽尚未阐明，但骨肿瘤实为基因突变则毋庸质疑。越来越多的研究表明，骨肿瘤的发生为基因突变所引致。突变的原因在逃避并破坏机体免疫功能后致病，并引致不良后果。目前，肿瘤抑制基因和癌基因及其相关向作用的研究己取得很大成就进展，二者保持着动态平衡。一旦癌基因突变，则可导致蛋白产物的过度表达。或表现为脱离正常调节机制的蛋白表达。在肉瘤中已发表这类基因有mdm、c-myc、c-fosSAS、 met 等。应引起重视的是：无论从研究角度出发，还是从诊治水平考虑，骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤，虽病变中局部，实则为全身性疾患。局部控制是为了作身控制无局部控制就无全身控制。

    骨肿瘤的发病率约为1.060(女)～1.112（男）/10万，骨与关节恶性肿瘤的死亡率占全部恶生肿瘤的1.6%，我国人口总数庞大，每年新发生的病例绝对数不少。

    骨肿瘤具有以下特点：1.骨肿瘤属间充质来源，具有多能性，可发生多种肿瘤和含多种成分的肿瘤，甚至包括外胚层来源的成分。2.各种骨肿瘤的好发年龄颇有诊断参考价值，其多发部位也有重要诊断意义。3.骨肿瘤的病理与其性质有关。4.除有良及恶性外，有的肿瘤尚有低度恶性或中间性。此外，某些组织来源的肿瘤只有恶生。5.仍有少数肿瘤的组织来源尚未确寂静或有争议。6.病理诊断虽为诊断的可靠依据，但必须与临床表现、影像学资料相结合。

    骨肿瘤相对于其他肿瘤，恶性程度较高，发病年龄较轻，伤残及致死率较大。其诊断强调临床、病理、影像、免疫状态、实验室检查等相结合，并以临床为核心得出，不能单靠读片决定诊断。近年来，许多学者更强调活检决不小手术，而是一项要术高但复杂的操作，必须由有经验的医师参予，有选择地施用，防止由于先误或不当带不的恶果。

    骨肿瘤的治疗是手术为核心，以达到局部控制，辅以化学药物、放射、生物学治疗的全面综全性治疗，以期达到全身控制，单一的任何一种疗法均有不足。无论采用何种手术方式，均应达到扩大界线的切除或/和截除。争取保肢，而不是对恶性骨肿瘤一味截肢。

    与骨肿瘤预后有关因素多且复杂，不同性质、部位、组织类型和分化、侵及范围等均影响预后。成骨肉瘤一般在确诊后，即可能巳有微小转移灶存在，对恶性骨肿瘤的相对治疗观察期限也较其他肿瘤长。国外对骨肿瘤患者的处理现已发展为集中专科化，设立专科医疗单位进行诊治并随访，避免了盲目诊治， 一定程度上提高了诊疗质量，值得借鉴，以提高国内骨肿瘤诊疗和研究水平，造福于病人。