骨的恶性淋巴瘤概论

    一、概论
    淋巴瘤是一种起源于淋巴结的恶性肿瘤，它可以分为何杰金氏瘤(Hodgkin’s disease, HD)及非何杰金氏瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)两大类，临床上何杰金氏瘤较少见，而非何杰金氏淋巴瘤较常见。
    骨淋巴瘤是一类较少见的恶性肿瘤，它可以是原发于骨的单一病变，也可以是淋巴瘤晚期全身播散的表现，有时两者很难区分，1928年，Oberlin首次发现了原发性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone, PLB）,1939年，Parker和Jackson首次提出了骨原发性淋巴瘤的概念，以后陆续有文章对该病的临床、病理、诊断及治疗进行了系统的讨论，据国外统计，原发性骨恶性淋巴瘤约占所有结外淋巴瘤病例中的3-5%，占所有原发性恶性骨肿瘤的5%，各年龄组均可发病，主要见于20-40岁，男女之比为2：1。近年来，国外感染人体免疫缺陷病毒及患爱滋病的患者增多，上述人群中淋巴瘤骨侵犯较为常见。

    二、分期及分类
    （一） 分期
    目前，国内、外淋巴瘤的分期均沿用Ann Arbor分期法（1971年），按淋巴瘤累计的范围分为四期：
    Ⅰ期：病变侵犯单一淋巴结（Ⅰ）或单一的淋巴结外器官或部位（ⅠE）。
    Ⅱ期：病变累及横膈同一侧2个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或局限性累及一个淋巴结外器官或部位并同时伴有更多淋巴结区的病变（ⅡE）但都在横膈的同一侧。
    Ⅲ期：横膈上下都有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs），或同时伴有一个淋巴结外器官或部位，局限性累及（ⅢE），或两者均存在（ⅢsE）。
    Ⅳ期：弥漫性或播散性累及一个或更多个淋巴结外器官或组织，淋巴结累及可有可无。
各期分A、B两组，A组：无全身症状；B组：有全身症状，包括发热（＞38℃）、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多。
    根据Ann Arbor分期法，原发性骨淋巴瘤均为ⅠE期。
    （二） 分类
    淋巴瘤的分类较复杂，目前国外沿用的是Working formulation的方法，我国于1985年在成都召开的全国淋巴瘤学术座谈会提出了对非何杰金氏淋巴瘤的工作分类方案，其基本内容与Working formulation一致，简称“成都方案”，是我国目前使用的分类方法，该方法根据肿瘤的组织学特点分为低度恶性、中度恶性、高度恶性三种。