皮肤T细胞淋巴瘤的预后因素和新的治疗措施

    点评 ｃｔｃｌ是一类异质性疾病，晚期患者对细胞毒药物往往不敏感，目前正在使用各种免疫治疗、分子靶向治疗等措施，但这些新方法的确切疗效还有待证实。

    新的ｃｔｃｌ治疗药物包括ｂｅｘａｒｏｔｅｎｅ，后者是一种维生素ａ衍生物ｘ受体（ｒｘｒ）的选择性激动剂，已经证明，这种药物对晚期难治性ｃｔｃｌ有效。其它新药包括白介素２融合毒素（ｏｎｔａｋ）、喷司他丁（一种强效腺苷脱氨酶抑制物）、组蛋白脱乙酰基转移酶抑制物如缩肽、ｎｆ－κｂ抑制物、细胞因子受体拮抗剂、免疫调控疗法和异基因造血干细胞移植。目前迫切需要对这些新方法的价值进行评价。

    早期ｃｔｃｌ的治疗策略包括局部治疗加或不加干扰素α或口服化疗药，晚期患者经常出现疾病进展，需要用化疗和新药治疗，多种细胞毒药物的联合方案只能治标，而不能带来生存益处。

    ｃｔｃｌ是一组异质性疾病，ｗｈｏ分类确定ｃｔｃｌ的疾病性质为：从惰性、低度恶性 ?包括覃样真菌病／ ｓｅｚａｒｙ综合征（ｍｆ／ｓｓ）?，到侵袭性（包括外周ｔ细胞淋巴瘤及其变异型以及ｈｔｌｖ－１相关的急性ｔ细胞白血病 ／淋巴瘤）。覃样真菌病是良性程度最高的ｃｔｃｌ，患者１０年生存率为４０％～１００％，主要取决于皮肤侵犯程度的不同。在确诊后２０年内出现皮肤外疾病进展的几率可以达到４０％，主要取决于分期的不同。

    美国学者ｆｏｓｓ对皮肤ｔ细胞淋巴瘤（ｃｔｃｌ）的预后因素以及新的治疗措施作了分析和评价。（ｌｅｕｋ ｌｙｍｐｈｏｍａ ２００３，４４ ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔ ３∶ｓ５５）