骨髓增生异常综合征病

   骨髓增生异常综合征
    骨髓增生异常综合征(MDS)是一种原因不明的造血干细胞疾病，其特点是造血系统多样性增殖异常，表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少，骨髓增生活跃或明显活跃，原始粒细胞或早幼粒细胞可增多，但还不足以诊断急性白血病，终末期部分病人可以转变为白血病。根据其临床特点，属于中医“虚劳”范畴。
[临床表现]
    多见于50岁以上的人，偶见于儿童。大多数起病隐袭，以贫血为主要表现，呈持续、进行性，用铁剂或各种生血药物治疗不易生效，病程长，有反复感染、出血表现，部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大。
[诊断]
    1．骨髓至少有两系造血异常：
    ①红系：外周血可见巨大红细胞，有校红细胞，伴有形态异常。骨髓幼红细胞过多或过少，可见环状铁粒幼细胞，核分叶、多核、核碎裂，核型异常、巨幼样变及点彩多染性红戏胞。
    ②粒系：外周血可见幼稚细胞，其他同骨髓。骨髓粒细胞浆内颗粒过多、过少或缺乏，成熟细胞胞浆嗜碱性，核分叶过多或过少；双核中幼粒或分叶核、校浆发育不平衡。
    ③巨核系：外周血可见巨大血小板或小巨核细胞。骨髓可见小淋巴样巨核细胞、颗粒巨核细胞、多个小圆核巨槟细胞、单个大桉巨核细胞。
    2．外周血一系、二系或三系血细胞减少，偶有白细胞增多，可见病态造血。
    3．病态造血非MDS所特有，应除外其他引起病态造血的恶性血液系统和非造血系疾病，如红白血病、骨髓纤维化、肿瘤等；也应除外原发性血小板减少性紫瘫、溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血及再障等良性疾病。
    4．临床分型，国际FAB协作组将MDS分为5型。
    ①难治性贫血(RA)：周围血及骨髓中原始细胞数分别《1％及5％。
    ②难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞(RAS)：周围血及骨髓中原始细胞数分别《1％及9％，环形铁粒幼红细胞，15％。
    ③难治性贫血伴原始细胞增多(RAED)：周围血原始细胞数《5％，骨髓中原始细胞数5％—20％。
    ④慢性拉单细胞白血病(CMML)：周围血原始细胞《5％，单核细胞数》1x109／L，骨髓中原始细胞《5％，单核细胞数》1x109／L，骨髓中原始细胞5％
  ~20％。
    ⑤难治性贫血伴原始细胞过多在转变中，  (RAEB—T)：周围血原始细胞≥
  5％，骨髓中原始细胞20％-30％，井可见奥氏小体。
[治疗]
    1．西医药治疗
    (1)维甲酸：每日45—100mg／m2／日，分3次口服。部分病人有效。
    (2)大、小剂量化疗，但效果不理想。
  2．中医药治疗
  (1)脾肾阴虚：面色无华，气短乏力．心悸失眠，口干唇燥，纳呆，腰酸耳鸣，潮热盗汗，大便燥结，舌红少苔或无苔，脉细数无力。
    治法：滋补脾肾。
    方药x生地、熟地、枸杞于、山荑肉、阿胶、菟丝于、龟板胶、何首乌、黄芪、黄精、党参各10克，冬虫夏草粉3克(冲服)。
    (2)脾肾隅虚：面色晦黯无华，气短乏力，心悸失眠，神疲嗜睡，，形寒肢冷，腰膝冷痛，大便溏泄或五更泻，舌淡黯体伴大边有齿痕，脉沉迟无力。
    治法：温补脾肾。
    方药：熟地、补骨脂、菟丝于、鹿角胶、龟板胶、黄苠、黄精、党参10竟，制附子、肉桂各6克，冬虫夏草粉3克(冲服)。
[预防与调养]
    1．避免服用造成骨髓损害的药物。
    2．避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
    3．避免剧烈运动、劳累，不去公共插所，防止发生感染和出血。