混合结缔组织病

Sharp提出的诊断标准：（1）雷诺现象或食管蠕动功能低下：（2）重度肌炎（3）肺-一氧化碳弥散功能（DLCO）《70%，或肺动脉高压，或肺活检示血管增殖性损害：（4）手肿胀或手指硬化（5）抗E3NA抗体滴度》1：1万。上述有4项，加上血清抗nRNP抗体滴度》1；4000Sm抗体阴性可以确诊。 　　本病免疫学特征为（1）几乎100%患者抗RNP抗体阳性，滴度高（》1：4000）（2）抗ANA表现为高滴度斑点型（3）抗Sm抗体阴性（4）CIC增高，补体正常或增高（5）皮损处直接免疫荧光可见：表皮棘细胞核荧光染色阳性，以igG沉积为主，约1/3病人表真皮连接处有Ig沉积，以IgM为多。
　　炎症性肌肉病变（66%）表现为近心端肌压痛，肌无力，AST、LDH、和CK等可升高，混合结缔组织病肺病发生率高达85%，多为胸膜炎，间质性肺炎此外还有心包炎，心肌炎，心律紊乱及瓣膜病变。
　　手部弥漫性浮肿伴有指端局部皮肤紧张而肥厚，似腊肠样。在暴露部位常可见到类似红斑狼疮样皮损，亦可见SLE样碟形红斑，以及像皮肌炎所见的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。雷诺现象在发病早期可出现，混合结缔组织病其中2/3患者可见进行性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67%。
　　最多见的是多发性关节痛和关节炎，也有关节肿胀，一般无关节畸形。
　　是个独立的病，但具有SLE，系统性硬皮病和多发性肌炎特征的，混合结缔组织病血清中有高滴度RNP抗体，对皮质类固醇反应良好的一组疾病。