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进行性肌营养不良


注意阅读时间,健康用眼! 2013-03-18   中医诊疗网  www.zlnow.com

    常染色体隐性遗传或散发。两性均可患病。多在青少年起病。以骨盆带肌无力、萎缩、腓肠肌肥大等首发,进展缓慢,逐步累及肩带肌而出现两臂上举困难,翼状肩等典型症状。常在起病20年后出现肌肉挛缩,行动困难,无智能和心脏异常,病情严重程度进展速度差异很大,一般不影响寿命。

    3、肢带型

    进行性肌营养不良临床表现

    据遗传类型和临床特点可分一列数种类型。

    病因尚未清楚。目前多数学者认为,肌营养不良症的发生是由于肌细胞结构和功能的异常,引起钙离子在细胞内沉积,细胞内酶的大量外溢,线粒体氧化异常,变迁,肌纤维溶解等而致病。Duchenne型肌营养不良症,病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子,病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡。光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀,病变肌纤维人布于正常肌纤维之间。受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁。肌质网溶解断裂,呈碱性。残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积。

    最为少见。呈常染色体显性遗传。40-60岁起病,表现为进行远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,发展缓慢,不影响寿命。

    进行性肌营养不良病因病理

    5、远端型

    1、假肥大型

    4、眼肌型

    呈常染色体显性遗传。男女均可患病,多在青春期起病,起病隐匿,常在症状出现多年之后才引起注意。面肌受累较早,表现为睡眠时期闭眼不紧,吹气无力,苦笑脸容。随疾病发展可出现颈肌、肩胛带等肌、肱肌的萎缩、无力。典型病者表现为眼裂圆大、兔眼、皱额蹙眉、吹口哨及鼓气不能,酷似两侧周围面瘫;唇皮肥厚而略翘;两侧胸锁乳肌突萎缩,锁骨水平、肩胛带肌萎缩,上臂肌萎缩,两侧肩峰隆突明显,整个肩胛部酷似“衣架”;前臂肌正常。病情进展缓慢,躯干和骨盆带肌很晚才累及;肢体远端肌肉极少萎缩,偶伴腓肠肌肥大。多不影响寿命。

    2、面一肩一肱型

    呈性环链隐性遗传,男孩患病。症孩常在1-10岁起症,多因走路延迟、小腿肥大、肌肉发硬、动作笨拙、步履摇晃、起蹲摇晃、起蹲或上下楼梯困难等引起家长注意。体格检查可见小腿肌发硬,大腿肌萎缩,臀肌肥大。骨盆带肌群最先受累,表现为行走缓慢、易跌、跌倒后不易爬起;腰大肌和臀中肌受累,跟腱挛缩等致症孩走路进呈现典型的鸭型步态。随骨盆带肌萎缩的发展,逐步出现肩胛带肌肉萎缩,两手高举不能。菱形肌,肩胛肌的萎缩使肩胛骨呈翼状耸起背部一“翼状肩”。多数症孩于卧起床进极为困难,必须先仰卧转为侧身,俯卧位两手撑住胫骨、膝盖、大腿,然扣逐步挺起身子,称此过程为Gower氏现象。整个病程逐步发展,最终症孩丧失行走、起立能力,最后常因关发肺部感染,褥疮等在20岁之前桑生。此型病孩智商测定常有不同程度减退,半数以上可伴有心脏损害,心电图异常,早期可呈心肌肥大,右胸导联可见R波异常增高,肢体导联和左胸导联可见Q波加深。

    少见。部分症人呈染色体显性遗传,起病年龄不一。临床表现为一侧或两侧眼睑下垂,复视,瞳孔大小正常。病情发展缓慢,部分病人出现头部、咽喉部、颈部或/和肢体肌肉的无力和萎缩。

 

    进行性肌营养不良

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