重症肌无力如何治疗

　　①抗胆碱酯酶药可使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱不被破坏而积聚常用者为溴化新斯的明吡啶斯的明酶抑宁等口服给药若症状以咀嚼肌无力为主影响进食则可在饭前半小时服用若出现毒蕈碱样反应则可加用阿托品此外尚可加用氯化钾和麻黄碱作为辅助药物以加强疗效

　　②皮质类固醇及免疫抑制剂皮质类固醇可抑制自身免疫反应可采用大剂量突击疗法以后逐渐减至维持量但在开始～次后可出现暂时性肌无力加重因此需作好气管切开和人工呼吸器的急救准备～次后症状开始缓解也可用小剂量长期维持数月后症状也可缓解其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤环磷酰胺等也可选用

　　凡影响神经肌肉接头处传递的药物（如箭毒奎尼丁心得安链霉素新霉素卡那霉素多粘菌素等）必须慎用

　　手术治疗 　年轻病程短病情进展快而无重要并发症者宜早期进行胸腺摘除手术的远期疗效较好合并胸腺瘤者效果较差但也应进行手术摘除

　　放射治疗 　年龄较大有心肾等并发症而不宜手术治疗者可进行深部X射线治疗X射线破坏胸腺组织也可取得满意疗效

　　血浆置换疗法 　适用于重症患者或肌无力危象发作时每次抽取病人血浆～ml同时输入等量新鲜血浆或代血浆每周～次可迅速清除血中的AchR抗体缓解症状但此法只能暂时缓解症状不能作为常规疗法

　　出现危象时应及时治疗若发生呼吸肌瘫痪应首先保持呼吸道通畅必要时作气管切开应用人工呼吸器辅助呼吸随时吸痰清除呼吸道分泌物同时应根据危象的性质采取不同的治疗方案

　　①肌无力危象为最常见的危象往往由抗胆碱酯酶药物用量不足引起可借腾喜龙静脉注射鉴别先由静脉注入腾喜龙mg若症状改善再将剩余mg注入症状迅速缓解则为肌无力危象应加大抗胆碱酯酶药物的用量可将甲基硫酸新斯的明mg或吡啶斯的明mg从静脉小壶滴注每～小时次直至危象缓解后再调整药量或改用皮质类固醇治疗

　　②胆碱能危象因抗胆碱酯酶药物过量引起临床表现除呼吸肌瘫痪外尚可见到肌束颤动出汗流涎腹痛腹泻等毒蕈碱样反应作腾喜龙试验则静脉注入mg 时肌无力症状反而加重此时应停用一切抗胆碱酯酶药物用人工呼吸器维持呼吸或改用皮质类固醇治疗直至危象缓解再调整治疗方案

　　③反拗危象由于对抗胆碱酯酶药物不敏感将抗胆碱酯酶药稍加量后又出现胆碱能危象因此必须停用抗胆碱酯酶药物用人工呼吸器维持呼吸危象缓解后可再试用抗胆碱酯酶药物或改用皮质类固醇治疗

重症肌无力患者在日常生活中应该慎用以下可能会增加肌无力危象的药物：

• 吗啡类止痛药；
• 麻醉药物如氯胺酮利多卡因等；
• 肌肉松弛药物如箭毒三甲季胺等；
• 去极化药物如奎宁奎尼丁等；
• 抗风湿药如D-青霉胺；
• 肾上腺素能受体阻断剂如心得安美托洛尔等；
• 抗癫痫药如苯妥英钠卡马西平等；
• 抗精神病药如氯丙嗪丙咪嗪等；
• 镇静催眠药如安定类苯巴比妥类药物；
• 含有扑尔敏的感冒药；
• 蛇毒制剂；
• 肉毒素由肉毒杆菌产生；
• 磺胺类抗生素；
• 氨基甙类抗生素四环素类抗生素。