再论皮肌炎并发肺间质性病变

在前面的文章中，我们陆续介绍了有关皮肌炎和多发性肌炎并发肺间质病变的有关知识，但是，许多患者对此还是没有引起重视，今天，我们将再次向大家介绍有关内容，一者可以帮助大家提高对此病的认识水平，二者可以引起重视，及早发现，及早治疗。
皮肌炎和多发性肌炎是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病，可累及全身各个器官。其中，肺间质性病变是最常见的严重并发症，发生率大约5％－30％。我院近10年统计数据远远高于上述值，将近80％患者合并肺间质病变。因可引起肺功能衰竭，病死率增高，所以临床医生越来越重视。
肺间质性病变的原因，经过我们多年来大量的临床资料统计，主要与原发病导致免疫功能紊乱密切相关。有些资料认为是与感染有关，但是我们观察认为，与感染的关系不大。间质性肺炎症状可发生于皮肌炎和多发性肌炎病程的任何阶段，既可以在皮肌炎、多发性肌炎的典型症状之前或者之后发生，也可在治疗过程中发生。
常见症状为咳嗽，一般文章都说干咳，但是我们临床发现咳痰也是非常显著的，多数为白色粘痰，量可多可少。多数患者在当地大医院为此用了许多贵重抗生素，花费了大量钱物。但是结果往往无效。另一个特点是进行性呼吸困难，这是一个非常有诊断意义的表现，也是病情较重的表现。临床上发热和关节痛及不典型皮疹也很常见。我们体会，关节痛与肺间质病变往往是正相关，即关节痛越重，肺部损伤也越重。
目前一般将肺间质性疾病分为：（1）急性进展型 （2）慢性进展型 （3）无症状型。大多数为慢性型。部分慢性型患者可以突然变为急性进展型。急性进展型进展迅速，常在半年内死亡。我们临床发现有些患者一旦出现气喘急促，往往进展非常迅速，有时几天患者死亡。
那么为什么会出现如此大的差异呢？这主要与肺部损伤的病理类型有关。目前将肺间质病变分为4种类型：（1）寻常型间质性肺炎（uip） 该型病情呈慢性经过，对一般常规治疗无反应。（2）闭塞性细支气管机化性肺炎（boop） 该型呈亚急性经过，对一般治疗反应良好。（3）非特异性间质性肺炎（nsip） 该型也呈亚急性，慢性经过，对一般治疗反应