近几年,Kuchel等发现,儿茶酚胺的三个组成部分,去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在,即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态,而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。
近年来,肾上腺嗜铬 细胞瘤应用敏感及特异放射酶分析法,开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定,虽然实验条件要注高、价格较昂贵,但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法,尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠,肾上腺嗜铬 细胞瘤但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。
肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类,最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(VMA)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物,如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等,以及食物,如咖啡、香蕉等的干扰,使测定结果受到影响。尿液悼念是滞完全及是否在发作期,都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。
1.实验室检查 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降,基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。
嗜铬细胞瘤约占
高血压病因的0.5~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。
2.代谢紊乱症侯群:基础代谢率升高、低热、多汗,血糖升高,糖耐量降低,可发生糖尿,四肢乏力,体重下降,久病者多表现为消瘦体型。 【诊断】
肾上腺嗜铬 细胞瘤症状1.高血压:为本症最重要的临床症状,多数为阵发性发作,可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高,收缩压可达300mmHg,舒张压可达180mmHg,同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、
心律失常、心前区紧迫感,甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红,全身发热,流涎,瞳孔小,尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1~2小时或半日~1日。早期发作次数较少,间隔时间较长,以后逐渐加频,肾上腺嗜铬 细胞瘤甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压,也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。
病因本病病因尚不清楚。
嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。约有10%为双侧,10%为多发性,10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内,除肾上腺髓质之外,多见于腹膜后脊柱两侧,特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。