血友病关节炎知识

化验检查：凝血时间延长，凝血活酶生成试验TGT，部分凝血活酶时间测定PTT和凝血酶原时间等，临床上常根据后两者的测定结果，再作交叉补正试验，以推测某种凝血因子有缺陷。　　 　　主要是在整个儿童时期表现为关节内反复出血，重症者在开始走路时就见有关节内出血，而膝关节内反复出血者最多，其次为踝与肘关节。Konig,F.把本病分为三期：第一期出学期，关节内突然急性出血伴有剧痛，关节明显肿胀，局部皮肤温度增高，压痛明显，运动受限，关节呈保护性僵直状态。有时体温升高，白细胞增多，易误诊为化脓性关节炎，甚至误进行穿刺或切开，造成致命危险。血肿吸收缓慢，约3~6周。第二期为炎症期，由于关节内反复出血，关节囊及滑膜增厚，继发关节肿胀，运动受限，运动时伴有磨擦音。第三期为退变期。最后关节运动严重受限，肌肉萎缩，往往出现屈曲挛缩畸形，甚至严重病残。
　　血友病关节炎知识---[临床表现：根据凝血因子缺乏的量，临床表现轻重不一，分为重症、中度与轻症三等。凝血因子少于正常的1%以下者为重型出生后一年就可发生关节内出血，学龄以前约90%以上出现异常出血；凝血因子在5%以内者为中度，有时出血，但出血频度较前者少；凝血因子5~25%者为轻症，几乎看不到自发出血，而仅在创伤或拔牙时有异常出血，因而在婴幼儿时期注意不到有出血因素，而到学龄时期才约半数见有出血难止的历史。凝血因子在70~100%为正常。
　　血友病关节炎知识---[病理：早期只是关节内出血，休息后缓慢吸收。再度反复出血后由于含铁血黄素的逐渐沉积，滑膜染成褐色或红褐色，随后绒毛增生，软骨表面失去光泽性，最后导致关节软骨的退行性变与滑膜的纤维性增厚。
　　血友病关节炎知识---病因：主要是由于先天性缺乏凝血因子所致，也有报道提出，约有1/3患者是起因于遗传关系不明的自发突变。标准的病例即血友病A的凝血障碍是起因于缺乏抗血友病球蛋白因子Ⅷ：而血友病B也称Chrismas病是起因于缺乏chrismas因子或因子Ⅸ。血友病A较为多见，血友病A与血友病B发病率为5：1。除A型与B型外，其它类型的凝血因子量的减少，质的异常，也可导致出血倾向，但其发病率仅占血友病患者的1/5左右。