鱼鳞病的成因

鱼鳞病是一组遗传性皮肤病，鱼鳞病的成因 以表皮角化过度为特征， 性连锁鱼鳞病有X染色体上的类固醇硫酸脂酶基因突变造成的该酶的缺陷。 表皮松懈性角化过度， 组织学上有基底层上方细胞张力细丝呈壳状聚集于核周， 棘层上方细胞松懈， 鱼鳞病的成因颗粒层和角质层增厚，分子生物学研究证明有不同分子的基因突变。 如弥漫型表皮松懈性角化过度有角蛋白k1,k10的不同部位的点突变（如k10第156位由精氨酸基突变为组氨酸和肽链的起始区和终末区的突变）；鱼鳞病的成因掌拓型表皮松懈性角化过度有k9的基因突变。 Simens大疱性鱼鳞病有k2e的基因突变。 Sjogren-Larsson综合征有脂肪醛脱氢酶基因突变， 使得长链脂肪醇氧化不能正常进行。鱼鳞病症状[/url]主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。