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垂体性侏儒症继发性者的病因


注意阅读时间,健康用眼! 2013-08-08   中医诊疗网  www.zlnow.com
(四)其他少数患者血浆中有抗GH抗体,有人认为可能与自身免疫有关。   垂体性侏儒症继发性者的病因(三)原发性GH不敏感综合征又称Laron综合征,是由Laron在1966年首次报道的严重的单一GH缺如所引起的矮小临床表现。而血清GH水平升高,对外源性GH有抵抗,血清胰岛素样生长因子降低,几乎无生长激素结合蛋白(GHBP)。较多见于地中海沿岸的东方人,呈家族性分布。因患儿血清GH正常或升高,曾认为可能是GH分子结构异常,仅有免疫活性,而无生物活性。近年来125I标记的hGH在肝细胞微粒体水平的特异性研究揭示了该综合征有GH受体后的缺陷,可能是GHR的细胞外与GHBP结合部位的缺陷。已知GHR基因位于常染色体5,约占87kb有8个外显子(2-9),用多聚酶联反应(PCR)法直接扩增和编序DNA基因,发现本征是丢失了GHR基因的2个碱基,也即外显子4中的118-119碱基,它刚好是GHR的细胞外反应部分。
  垂体性侏儒症继发性者的病因(二)感染可发生于上呼吸道感染、新生儿肺炎、肾炎、幼儿肝炎、伤寒、猩红热、病毒等感染后。在寄生虫病流行区,少数患血吸虫病、严重钩虫病、疟疾等,可导致发育迟缓,身材矮小,其机理可能是营养不良以致生长介质Somatomedin合成不足,使GH不能发挥其生物效应。
  垂体性侏儒症继发性者的病因(一)肿瘤、创伤下丘脑,垂体附近肿瘤、颅脑外伤或手术损伤垂体,也可因放射能等电离辐射损害,使垂体萎缩,如发生于青春期前可影响骨骼发育,造成侏儒症。
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