先天性小耳及外耳道闭锁

疾病名称        先天性小耳及外耳道闭锁

        先天性小耳及外耳道闭锁常同时发生，前者系第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致，可能伴有第1囊发育不全所致之鼓室、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。
先天性小耳及外耳道闭锁疾病描述

        治疗：对第一型可不予处理，对第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前不能手术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便于取得病人合作。

        耳鼻喉科 
        分型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。

疾病概述        先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

先天性小耳及外耳道闭锁疾病分类