肾小管酸化功能障碍是怎么回事，肾小管酸化功能障碍怎么办？

　　高血钾性肾小管酸中毒不伴有慢性肾脏病时主要由于醛固酮合成和分泌减少，如合并有肾上腺皮质功能不全或先天性皮质酮甲基氧化酶缺乏，或由于肾素-血管紧张素缺乏等产生的低醛固酮血症。此类用生理量的醛固酮类激素代替治疗可使高血钾和酸中毒得致恢复。

　　此外还有生理量醛固酮不能纠正的Ⅳ型RTA临床上有典型的假性醛固酮减少症。其中I型发生于婴儿期，有家族史，脱水，排钠增多致低血钠，排钾减少引起高血钾和酸中毒，生长障碍。其病因可能是醛固酮与其受体结合过程中的缺陷。血中肾素和醛固酮类盐激素水平增高或正常，血去氧皮质酮和皮质醇浓度正常。对外源性醛固酮类激素治疗效果不明显，给高盐饮食，摄入大量NaCl后低血钠，高血钾和酸中毒均可得到纠正，生长恢复正常。然后可减少食盐摄入量，症状一般不再复发。病人随年龄的增长可自然恢复。

　　假性醛固酮减低症Ⅱ型特点是体内产生的肾素-醛固酮均低。临床有高血钾、高血压和高氯性酸中毒，肾小球滤过率正常。认为本病缺陷是原发的肾小管分泌钾的功能障碍。也有实验证明是细胞内钾浓度增高还是原发性钾转运的缺陷，导致细胞代谢和膜结构的变化使Cl-重吸收增加。治疗主要是限制食盐摄入和服用促使尿排Cl-的利尿剂，如速尿或双氢可尿噻可改善高血钾和酸中毒。