肺肉瘤

　　2  讨论

　　男，88岁，离休干部，因为左肩关节疼痛1月，于2005年1月18日入院。入院时查体：一般状况略差，慢性病容，消瘦，神志清楚，体温36℃，脉搏80次/min，呼吸18次/min，血压125/70mmHg，全身淋巴结未扪及肿大，双侧胸廓对称，左肺叩诊呈浊音，呼吸音低，双肺均未闻及干湿性罗音，心脏查体未见明显异常，腹部平软，全腹无压痛及反跳痛，腹部移动性浊音阴性，左侧肩关节活动无异常，双下肢无凹陷性水肿。入院后摄胸片，发现左上中肺巨大占位性病变（如图1）。纤维支气管镜检查未见新生物，仅为支气管黏膜炎性表现，复查CT（结果见图2），见左上中肺均质性占位病变，大小约8cm×10cm，包膜完整，边界清楚，无明显分叶及空洞液化，肺门淋巴结无明显肿大，考虑为中心型肺肉瘤，要求进行CT引导下穿刺活检，但因患者年龄大，基础病较多，患者及家属不愿进行该项检查。因患者基础情况较差，未能进行手术及放化疗，仅给予营养支持对症治疗，患者逐渐呈衰竭状态，于2005年12月25日死亡。患者死亡后取肺组织进行活检，结果为肺纤维肉瘤。

　　1  临床资料

  　 肺肉瘤（PPS）是罕见的肺部恶性肿瘤，国内外报道其发病率在肺部原发性恶性肿瘤中仅占0.1%～0.3%［1，2］，国内报道在0.7%～3.6%［3］，我科近期收治1例巨大肺肉瘤病人，现报告如下。

　　图2  胸部CT检查所见（略）

       原发性肺肉瘤（附1例报告）

　　2.2  影像学特征［4，5］

　　2.1  临床特点  肺肉瘤（PPS）可以发生于任何年龄，但一般发病较年轻，平均比肺癌年轻近20岁，男女比例为2：1，各肺叶发病率无差异。其主要症状为咳嗽、痰中带血、胸痛和胸闷，与肺癌相似，临床易误诊为肺癌，若临床无症状或症状较轻微，易被误诊为肺良性肿瘤。PPS多数长于间质呈膨胀性生长，较少侵犯或突破支气管黏膜，纤维支气管镜或痰涂片找瘤细胞常阴性。肺肉瘤多为局部侵犯及血行转移，极少淋巴结转移。本例患者因左肩疼痛入院，一经检查即发现左肺巨大占位性病变，说明肿瘤以局部膨胀性生长引起的压迫症状为首先表现，侵犯支气管黏膜引起的咳嗽、痰中带血症状不明显，故纤维支气管镜检查未见肿瘤浸润，仅见一般炎性表现。

　　2.4  治疗和预后  肺肉瘤其预后与肉瘤体积、肺内位置、恶性程度、组织类型等有关，但均应早期发现，早期治疗。肺肉瘤因呈膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切除率高，因此早期手术切除是本病的主要治疗手段，手术切除数预后良好。Jansser［7］等报告，肺肉瘤中以平滑肌肉瘤预后最好，术后5年生存率达50%，纤维肉瘤次之，恶性纤维组织细胞瘤很少生存1年以上。

　　图1  X线胸片见左上中肺巨大占位性病变（略）

　　2.3  组织学特点  肺原发性肉瘤可来源于纤维、肌肉、软骨、脂肪及其他间叶组织。病理来源上可有纤维、平滑肌、横纹肌、软骨、神经纤维、脂肪、淋巴及血管等。文献报道［6］以纤维、平滑肌及淋巴肉瘤多见，横纹肌和血管来源少见。

　　2.2.2  CT特征  依据CT影像学表现PPS中央型与周围型：中央型表现在为肺门区支气管内结节或肿块，伴肺阻塞性炎症和不张，症状出现较早，多能早期发现。中央型肺肉瘤影像学表现缺乏特征性，易与肺癌混淆，后者呈浸润生长，边界不清，肺门纵隔淋巴转移多见，发病年龄较大。周围型多见，位于肺周边，初期多无症状，一旦发现肿块都较大，大者占据整叶。CT增强肿块呈不规则明显强化，肿瘤表面常有包膜或假包膜，故肿瘤边缘光滑清楚，肿瘤分叶不明显，多有小切迹样或铸形表现，病灶内多伴钙化。起源于肺周边的肉瘤靠近胸膜，常累及胸膜，出现胸腔积液。

　　2.2.1  胸部平片特征  PPS胸部平片具有下列特征：(1)通常为单发，病变多为周围型，约占77.8%；(2)直径较大，平均直径约8.9cm；(3)多为圆形，边缘光整、清楚，少有分叶及毛刺；(4)密度均匀，无空洞及钙化；(5)肺及纵隔淋巴转移少见。本例患者X线胸片表现符合上述特点。