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男性生殖腺机能减退症


注意阅读时间,健康用眼! 2012-10-13   中医诊疗网  www.zlnow.com

  (3)放射损伤:精原细胞对放射损伤十分敏感,如受损则发生少精症或无精症。

  13.血色病 常染色体隐性遗传。因肠粘膜吸收铁过多和网状内皮细胞储铁障碍,过多铁沉着于下丘脑垂体,促性腺激素分泌减少,性腺功能减退,睾丸萎缩,男性乳房发育。

  8.肥胖生殖无能综合征(Froehlish综合征)任何原因(如颅咽管瘤)引起下丘脑-垂体损害均可引起本病,其特点为在短期内迅速出现肥胖、嗜睡、多食,骨骼发育延迟,可有男性乳房发育或尿崩症,外生殖器及第二性征发育不良,血LH、FSH低于正常。

  (二)睾丸功能异常

  (3)男性Turner综合征:常染色体显性遗传,核形为46,XY,有典型Turner综合征的临床表现:身材矮小、颈蹼,肘外翻、先天性心脏病,呈男性表型。常有隐睾,睾丸缩小,曲细精管发育不良,性幼稚,血睾酮降低,血清促性腺激素水平增高。少数病人睾丸正常,且能生育。

  男性生殖腺机能减退症的临床表现因发病年龄不同而各异。如胎龄在2~3个月时发生雄激素不足,引起假两性畸形。青春发育期雄激素不足,表现为第二性征缺乏及宦官症体型,阴茎呈儿童型,睾丸小,阴囊光滑无皱褶,阴毛及腋毛稀疏,面部、胸腹及背部毛缺乏或极稀少,语音尖细、肌肉不发达,体力低于正常。若成年男性雄激素缺乏,表现为性欲减退、阳萎、体力差、性毛及胡须减少,伴有不育。

  (9)成人间质细胞机能减退:又称为男性更年期综合症。男性在50岁以后,逐渐出现男性生殖腺机能减退症,可有性格及情绪变化。血睾酮逐渐减少,促性腺激素升高,精子减少或缺乏。

  (1)先天性睾丸发育不全综合征(Klinefelter综合征):是较常见的一种性染色体畸变的遗传病,详见Klinefelter综合征。

  (三)雄性激素合成或其作用上的缺陷症 患者染色体核型为46,XY,性腺是睾丸,由于雄激素的不足,以致胚胎期性器官发育没有完全男性化,形成男性假两性畸形。按病因大致可分三类:

  (6)无睾症:胚胎期因感染、创伤、血管栓塞或睾丸扭转等原因引起睾丸完全萎缩而致病,表型为男性。青春期男性第二性征不发育,外生殖器仍保持幼稚型,无睾丸,若不及早给予雄激素治疗,则会出现宦官体型。若有残余或异位的间质细胞分泌雄激素,可出现适度的第二性征。血睾酮水平低,促性腺激素显著升高,HCG刺激后,睾酮不增高。

  1.睾丸发育与结构异常

  2.促性腺激素分泌低下性性腺功能减退 征(Kallmann综合征)又称嗅觉缺失-类无睾综合征:本征是先天性的,染色体核型为46XY,病因可能是常染色体显性、隐性或X-连锁遗传。因胚胎发育时嗅球形成不全,可引起下丘脑GnRH分泌低下,导致性腺功能低下,睾酮分泌减少,睾丸生精障碍。表现为嗅觉缺乏,第二性征发育不良,类似无睾状态。

  5.肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征(Prader-Willi综合征)病因未明,可能为常染色体隐性遗传。出生后即肌张力低下,嗜睡,吸吮与吞咽反射消失,喂养困难。数月后肌张力好转,出现多食、肥胖。智力发育障碍,性腺发育缺陷,第二性征发育不良,可有隐睾,男性乳房发育,轻度糖尿病、下颌短小、眼眦赘皮、耳廓畸形等先天异常。

  (一)下丘脑垂体疾病

  (5)自身免疫:Schmidt综合征存在抗睾丸基底膜抗体,若血-睾屏障被破坏,精液作为抗原而发生自身免疫反应,产生抗精子抗体。男性前列腺炎或附睾炎,尤以大肠杆菌感染时,产生抗精子抗体。输精管阻塞或切断后,可形成精子肉芽肿。精子在精子肉芽肿内破坏吸收而形成抗原,产生抗精子抗体。目前能测出两种类型的抗精子抗体,即精子凝集抗体和精子制动抗体。抗精子抗体能,使精子活动力下降及精子自家凝集或不液化,此外,抗精子抗体能促发免疫性睾丸炎,产生抗原抗体复合物沉积在睾丸的生殖细胞上,影响正常精子的发生。

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