多囊肾病

检查（1）尿常规早期无异常中晚期时有镜下血尿部分患者出现蛋白尿伴结石和感染时有白细胞和脓细胞（2）尿渗透压测定病变早期仅几个囊肿时就可出现肾浓缩功能受损表现提示该变化不完全与肾结构破坏相关可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低（3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高肌酐清除率为较敏感的指标（4）KUB平片显示肾影增大外形不规则（5）IVP显示肾盂肾盏受压变形征象肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状肾盏扁平而宽盏颈拉长变细常呈弯曲状（6）B超显示双肾有为数众多之暗区（7）CT显示双肾增大外形呈分叶状有多数充满液体的薄壁囊肿

　　3．体检体格检查时可触及侧或双侧肾脏呈结节状伴感染时有压痛50%患者腰围增大。
　　（3）消化系统表现：30%~40%患者伴肝囊肿10%患者有胰腺囊肿5%左右有脾囊肿。
　　（2）心血管系统表现：高血压有时为首发症状可伴发左心室肥大尖瓣脱垂主动脉瓣闭锁不全颅内动脉瘤等疾病。
　　诊断1．家族史2．临床表现（1）泌尿系表现：大多数患者在40岁左右才出现症状a.腰背部或上腹部胀痛钝痛或肾绞痛b.血尿c.上尿路感染d.合并肾结石e.头痛恶心呕吐软弱体重下降等慢性肾功能衰竭症状。
　　多囊肾病病因学：关于发生多囊肾真正之原因并不十分明确可有以下几种学说：①代谢性学说：认为在胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成②感染学说：以Virchow为代表的学者认为胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化造成阻塞因而囊肿形成③赘生物学说：由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块因而有人认为它是个真正的赘生物有人（Staemnier）曾称之为“囊腺瘤纤维病变”④发育缺陷：认为在胚胎发育期肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏在全部或部分连接前肾脏发育中止使尿液排泄受到障碍肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿目前多数学者支持后种学说。
　　多囊肾病多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿大者可很大小者可肉眼仅能可见使肾体积整个增大表面呈高低不平的囊性突起囊内为淡黄色浆液有时因出血而呈深褐色或红褐色。

　　成人多囊肾 (adult polycystic kidney) 又称常染色体显性多囊肾病 (antosomal dominont polycystic kidney disease, ADPKD) ，是最常见的常染色体显性遗传疾病之一，发病率约为 1:1000 。该病占世界范围晚期肾功能衰竭病例中的第三位。