干燥性角结膜炎

        有关本病的病因至今不明，近年来在内科学中归入结缔组织疾病范畴。由于本病常合并其他自家免疫病，血液中免疫球蛋白增加，故可能与自家免疫有关。
【病因学】

       对kcs的全身治疗，由于发病原因至今未能明确，故仍然未能找到一个公认的合理治疗方案。作者近几年来在临床上遇到许多起病急骤的干燥性角膜炎，起病时除双眼暴发性粘液脓性结膜炎外，还有口腔溃疡。病情迅猛，常在数周内引起角膜干燥、角膜溃疡甚至穿孔。对这些急性病例，我们试用口服环磷酰胺（150毫克/日）联合小剂量强的松（15毫克/日），局部2%乙酰半胱氨酸及人工泪点眼，可望在2～4周内逆转病情，使溃疡修复炎症消退。视力有可能从眼前指数恢复到接近正常。在急性炎症期后，再用上述常规四方面治疗维持，能挽救这种近似特发性干燥性角结膜炎的视功能。

4.个人卫生  泪液分泌不足者局部防卫功能降低，比正常人易受致病微生物感染。结膜囊出较较多黄色分泌物时提示有细菌（多见于葡萄球菌）感染，应作细菌培养并给以敏感的抗生素眼水点眼。应心量避免皮质素点眼，因为可使局部免疫力进一步降低，增加感染危险。此外，kcs患者有许多人对青霉素、磺胺过敏，应予警惕。

3.粘液分泌物消除  2%乙酰半胱氨酸点眼（用缓冲液配成ph8.0左右），对粘液有良好的溶解作用，用药后分泌物减少，主觉舒适，视力亦有提高。

2.减少泪液的流失  亲水软镜配合人工泪点眼对轻度和中度kcs有一定效果，重症患者不能耐受；封闭泪小点，阻止泪液排出，可用50毫安电流烧灼泪小点5～10秋钟封闭泪小噗，使患者极宝贵的微量泪流得以保存直到蒸发完毕。术后schirmer氏试验与沔河宽度有明显增加，症状改善。亦有人主张用人工合成的塞子填塞泪小点。

1.补充泪液  人工泪仍为主要的治疗方法，通常用1%甲基纤维素或1.4%聚乙烯醇点眼，但维持角膜湿润仅半小时之久。国外近年设计出多种缓释人工泪液。我院常在人工泪内加入一定量的硫酸软骨素。由于粘多糖的亲水作用，可望增加人工泪液膜的稳定性，使人工泪膜赋以某种生理功能。

       sjs或kcs的治疗可针对以下四个方面进行。

        如为全身病引起的分泌不足，应针对病因分别给以甲状腺素片、已烯雌酚、睾丸素、维生素a等。一般效果良好，服药后很愉缓解。

【治疗措施】

12.免疫学检查：血清白蛋白降低，球蛋白增高，iga、igm、igg增主同，淋巴母细胞转化率表明细胞免疫水平低下。

11.血液学检查常显示轻度贫血、嗜伊红细胞增多、血沉加快。

10.泪腺的病理学改变  分类4期。0期腺体正常；ⅰ期有轻度慢性炎症细胞浸润，导管排列不规则，小叶内纤维化；ⅱ期正常小叶结构破坏，广泛淋巴细胞浸润和腺泡萎缩；ⅲ期只有很少腺泡细胞残留。腺体基本纤维化。

9.唇腺活检  可见小叶导管周围弥漫性淋巴细胞浸润而无导管股上皮增生。如唇腺活检可疑，则作泪腺或唾液腺活检进一步确诊。

8.涎腺同位素扫描  正常腺体摄了99m锝后产生一个鲜明的烁扫描图，静脉注射经99锝标记的过锝酸钠后3、8、15分钟闪烁扫描记录涎腺99m锝的摄入量。扫描的结果与涎腺管造影相仿。

7.涎腺管造影  在肋腺或颌下腺管内注入造影剂，在充盈期摄片，取出导管给予促唾液分泌剂（如柠檬汁）刺激唾液分泌，5分钟后摄第二张片。正常人因唾液分泌造影剂在2分钟内排空，而sjs与kcs患者则可显示涎腺管的周围导管点状扩张，严重者呈桑椹状，或形成空腔。

6.结膜活检（穹窿部），结膜上皮增生，表层有角化，基底层细胞间有淋巴细胞浸润，杯状细胞减少或消失。上皮下结缔组织增生和血管新生，伴淋巴细胞浸润。

5.1%二碘曙红试验  着色点呈三角形，基底向角膜缘，顶部指向内外眦，主要集中在睑裂区结膜上皮，有时角膜下1/3范围的上皮也有着色。甲基纤维素影响此试验阳性率。

4.结膜囊（特别是下穹窿部）富于粘条状分泌物，角膜表面有卷丝状或点状浸润。

3.泪膜破裂时间（简称but）  小于10秒，表明泪膜不稳定，是泪液中粘蛋白缺乏所致的kcs的突出标志，提示结膜的杯状细胞严重损害或丧失。

2.schirmer氏ⅰ试验  滤纸浸润湿小于10毫米，泪河宽度小于0.1毫米，提示泪液分泌不足。

1.主觉双眼干涩、烧灼感、分泌物增多、羞明而无流泪，感情受刺激时泪液也不增加。患者片于一种欲哭无泪的痛苦状态。

       泪液分泌不足和口腔干燥是诊断本病的主要依据。综合临床和实验室发现，以下几点有助于诊断：

【诊断】

        干燥性角膜炎除了原发性泪液分泌不足外，还可见于以下几种情况：1、慢性病如内分泌疾病、贫血、维生素缺乏症。2、急性病如急性剥脱性皮炎、stevens-jonhnson氏综合征、眼部类天疱疮。3、眼睑与结膜的创伤和手术可能损伤大部分基础分泌器和反向分泌器的导管。原发性泪液分泌不足临床上通常称之为氏综合征。分广义和狭义两种类型，所谓广义的氏综合征（简称sjs），是指除口眼干燥外还合并有其他全身与自家免疫有关的疾病（如类风湿性关节炎），狭义的sjs即干燥性角膜炎（简称kcs）。

【概述】